ABSTRACT
Objetivo: estudar as características clínicas e demográficas de crianças e adolescentes brasileiros com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj), seguidos em centros de referência em Reumatologia Pediátrica. Métodos: o estudo foi multicêntrico retrospectivo (análise de prontuários) e envolveu 12 centros de São Paulo, Rio de Janeiro, Goiás, Rio Grande do Norte e Rio Grande do Sul. Foram analisados 280 prontuários de crianças e adolescentes com LESj dos quais 234 eram do sexo feminino (83,6%). A idade de início variou de 1 a 16 anos, com média de 11,4 anos. Foram analisados os dados clínicos e laboratoriais iniciais e de seguimento. Para o cálculo da taxa de mortalidade foram excluídos os pacientes que abandonaram o seguimento. Resultados: a presença de anticorpos antinucleares (AAN) foi descrita em 259 pacientes (93%). As manifestações iniciais mais freqüentes foram: artrite (73%), citopenia (67%), presença de anti-DNA (59%), fotossensibilidade (50%) e nefrite (45%). O comprometimento do sistema nervoso central foi observado em 15% dos pacientes, sendo que destes 50% apresentaram convulsões e 38% psicose lúpica. Vinte e sete pacientes (9,7%) abandonaram o acompanhamento médico. Quinze dos 253 pacientes restantes (5,9% evoluíram para óbito durante o seguimento, sendo as principais causas a infecção (73%) e a falência renal (33%), isoladas ou associadas. A mortalidade foi relativamente maior no sexo masculino (11:210 meninas [5,2%] e 4:43 meninos [9,3%]). Não se observou correlação entre a mortalidade e a idade de início da doença, o tempo de seguimento ou o número de critérios presentes na primeira consulta. Conclusão: as crianças e adolescentes brasileiros com LESj apresentam características clínicas semelhantes às observadas em outras populações. As infecções e a insuficiência renal são as principais causas de óbito.